免缺儿童省内首移植 极寒气候回春在儿医

2023年12月20日，免缺在合肥区域最低气温的儿童凛冬时节，深受免疫缺点病摧残多年的省内首移男孩儿——13 岁的小豪（化名）总算从儿童医院血液肿瘤科移植仓顺畅出院，完成了安徽省内儿童首例该病种的植极亲缘异基因外周造血干细胞+脐血干细胞移植，在医治专家组和全科医护人员的寒气候呵护和见证下，战胜本身多重根底疾病及移植相关并发症，春儿终究迎来了自己的免缺重生。

复旦儿科安徽医院（安徽省儿童医院）副院长、儿童造血干细胞移植团队负责人刘洪军介绍，省内首移自9岁起病，植极孩子外周血查看反常、寒气候重复发热、春儿咳嗽，免缺重复肺炎、儿童久治不愈的省内首移严峻感染……让小豪在数年间历经了十余次的纤维支气管镜、肺泡灌洗、全麻下胸腔镜及B超引导下穿刺镜检、更是数不清的抗感染医治，且迟迟无法得出清晰确诊。数年的医治和求医进程让这个一般经济水平的普通家庭落井下石，走运的是，得益于复旦儿科安徽医院血液肿瘤科医治组医师的细致剖析和近年来查验技能的飞速发展，小豪终究得以确诊“免疫缺点-着丝粒不稳定-面部反常综合征2型（ICF2型，ZBTB基因突变）、免疫缺点症70型”。ICF综合征是一种稀有的常染色体阴性遗传病，特征是不同程度的免疫缺点、着丝粒不稳定、面部发育反常，重复感染是其最明显的临床表现，现在无特效医治办法，而造血干细胞移植可使患者免疫功用彻底康复，然后得到有用医治的仅有办法和手法。

患儿确诊为免疫缺点病，体型瘦弱严峻营养不良，肺功用反常，加之既往屡次医治或许致脏器功用不全，该病发病率低，医治阅历有限，造血干细胞移植成功医治的阅历更是短缺。因其以上病况的特殊性，移植医治进程必定危险重重.......可是，困难并没有阻挠儿科医护人员协助小豪的决计。为了抢救患儿，复旦儿科安徽医院联合复旦大学隶属儿科医院拟定了缜密医治方案。医治进程中，尽管造血干细胞依照预期顺畅植入，但移植后患儿先后阅历了兼并血清病、感染、急性移植物抗宿主病、消化道出血等多重并发症，移植组团队成员顶住重重压力，团结一心慎重应对，终究不负众望，骨髓植入成功，免疫缺点康复正常。

 近年来，安徽省儿童医院与复旦大学隶属儿科医院协作共建国家儿童区域医疗中心，致力于展开国内先进医疗技能、下降安徽省区域内疑问危重患者外出就医的份额。该患儿的移植成功，代表了复旦儿科安徽医院（安徽省儿童医院）造血干细胞移植技能的进一步提高及移植相关并发症处理才能的长足进步，展现我院稀有病造血干细胞移植技能上的实力与老练，必将为更多疑问危重患儿重燃活力。

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